“白痴学者”伴精神障碍2例报告

杨晓玲 顾伯美 贾美香 侯沂 何瑜

北京医科大学精神卫生研究所

精神发育迟滞(Mentalretardation)的特殊形式一“白痴学者”(工diotsayant),近来在国内精神病暂业杂志上有一些讨论。作者将在临床工作中所见2例的临床现象学和电生理研究作一报导,以供研究探讨。

例1男性,13岁,襄樊人。1955年10月8日初诊,患儿一般身体发育正常,但自幼智力发育迟缓,4~5岁时还不会用代词:你、我、他”来说话,也常分不清“叔叔”和“阿姨”,性情孤僻、少语,对母亲的态度冷淡,也不会和小朋友游玩,日常生活料理能力极差。表现十分幼稚,看见别人的食品,只要他想吃便找人要。自n岁起对数字运算和日历推算有浓厚的兴趣,并已将200年内的日历推算出来。患儿的语言能力只相当于2一3年级水平,数学应用题能力亦很差,患儿母亲对其学习成绩极差,整日沉酒于推算日历十分生气,并烧毁患儿写的200年日历,致使患儿精神症状加重,自语自笑、毁物哭闹,或精神呆滞,有时出现无目的、无意义的动作。全套韦克斯勒学龄智力量表测得智商64。脑电图检查报告正常范围。头颅正侧位平片未见异常,头部CT扫描未见病变。

例2男性,17岁,北京人,患者自幼身体生长发育正常,但语言发育缓慢,2岁开始读单词,压一5岁时还不会正确运用“你、我、他”等代词,以后语言发育也一直明显落后于同龄儿童,约6一7岁起患儿对日历推算有特别的兴趣和才能,能立即说出某年、月、日是星期几,是否节假日或某个农历时令。为此,亲友们都称他为“活日历”,患者同时还对亲友的生日及来访日期长期熟记不忘;上学后对数学运算,数字推理亦发生浓厚兴趣,比喻为“人生最大乐趣”;对市内大小胡同名称,地处何区何处,乘哪路车可到达及途经各站名称均能熟练说出多对谐音字联想亦敏锐,常反复嘟嚷或纠缠家人,如询问“打基础的基是不是飞机的机,是不是半夜鸡叫的鸡?··一”等等。患儿和小朋友交往能力极差,不会和他们聊天、游戏,不听广播,不看电视,不听讲故事,不凑热闹,就喜欢独自干他喜欢干的事。生活刻板,早上刷牙必须用12碗水;不到钟点不大便(有便意也不便)。患者动作笨拙,独立生活能力差,过马路不会避车,不知按季节更替衣服。2岁时出现奇特的重复摇手动作,约5岁起常喃喃自语,有时长久地注视双手并有弹指样动作,小动作多,常无目的地触摸物品,坐时亦来回摇动。患儿从8岁半起在我所门诊,对日历推算能力保留至今,此外,数的多位数加、减、乘、除、开方、平方的运算亦异常迅速准确,但其他能力则极为落后,其语言能力不能应付一般生活需要,生活需人照料。全套韦克斯勒学龄智力量表测得智商76。染色体检查核型46xy,未发现染色体脆位点。同位素头部扫描未见异常。反应时(RT)测定采用Ps一201声光刺激器,结果为19o2.5ms(四次检查之平均值),较同龄人明显延长。两次脑电检查示轻度不正常脑电图。视觉诱发电位测定采用MEB一3102诱发电位仪,结果所示以P犷NZ一P:波组明显左右侧不对称。脑电功率谱检查发现左右中央区(C,,C户a频段功率较正常明显减少,e频段功率增加。左右枕区a频段功率比17岁正常人低而0频段相对较高,且右枕a功率高于左枕,0功率低于左枕。

讨论本文报告2例伴精神障碍的“白痴学者”,智商分别为76及64,其适应性明显低于同龄儿童。2例在智力明显低下的同时还具有特殊才能,主要表现为日历推算和数字的运算能力,可视为“白痴学者”。2例发病均在婴幼儿期,语言发育迟缓明显,尤其是语言运用能力的缺陷。患者对某些活动达到着迷的程度,相反对父母亲及伙伴的兴趣极为冷淡,无幻觉妄想等精神分裂症的特有症状,目前仍符合孤独症诊断。例1在精神刺激下症状一度加重。例2电生理观察所示反应时明显延长。视诱发电位主波群后移且左右不对称。脑电功率谱a频段较低及O频段较高与正常同龄儿童有差异,提示“白痴学者”皮层发展不平衡,表现生理心理综合反应方面的特点。