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儿童瓦解性精神障碍

来   源:东方启音武汉香港路中心(武汉市江岸区)
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摘   要:儿童瓦解性精神障碍是一种广泛性发育障碍的亚型,又称婴儿痴呆或衰退性精神病,主要为原已获得的正常生活和社会功能及言语功能迅速衰退,甚至丧失。大多数起病于2〜3岁,症状在半年内会十分显著,无明显性别差异。
关键词:儿童瓦解性精神障碍,Childhood Disintegrative Disorder,CDD


儿童瓦解性精神障碍


一、什么是儿童瓦解性精神障碍?


儿童瓦解性精神障碍(Childhood Disinte grative Disorder, 简称CDD)是较新的名称,过去使用过的命名有:Heller's  Syndrome, Dementila Infantilis, Disintegrative Psychosis, Disintegrative Disorder等。一直到国际疾病分类第十版(ICD-10)和精神疾病诊断与统计手册第四版(DSM-IV,1994)才定名为儿童瓦解性精神障碍或称为儿童崩解症(CDD)。


儿童瓦解性精神障碍是一种广泛性发育障碍的亚型,又称婴儿痴呆或衰退性精神病,主要为原已获得的正常生活和社会功能及言语功能迅速衰退,甚至丧失。大多数起病于2〜3岁,症状在半年内会十分显著,无明显性别差异。


此类病患由赫乐医生(Theodor Heller)于1908年发现,当时他发表文章描述这类儿童共同的特征是:儿童初生后到3〜4岁期间各项发展正常,病发之后,呈现智力崩解,逐渐变差;生活自理能力崩解,如已学会定点大小便,却突然又随地大小便;动作崩解,动作迟钝;语言崩解,仍能回答,但是讲得很少;神经系统出现障碍,常常有癫痫症状,偶尔出现幻觉、幻听;自伤行为;心情明显变化;丧失语言,各项能力退化,很少可能恢复。由于发病的时间短,使人怀疑是预防注射后导致脑伤所致。


二、儿童瓦解性精神障碍的临床表现


★ 为原已获得的正常生活(如大小便自控能力)、社会功能及言语功能迅速衰退,甚至丧失。

★ 对亲人、游戏及相互交往等均无兴趣。

★ 通常比较兴奋,无目的性活动增加。

★ 患儿在2岁前,言语、人际交往、其他生活和社会功能的发育完全正常,接着常有一段隐性的前驱症状期,表现为浮躁、易激惹、焦虑和多动,随后言语贫乏与丧失,伴有行为瓦解,即在病后几个月内,个体发育过程中所获得的技能逐步丧失,除语言的严重退化或丧失外,还有游戏技能、社交技能和适应行为的退化。

★ 患儿有时出现运动控制能力衰退,活动无目的性,部分患儿可出现自残行为。

★ 有些患儿在持续的进行性技能丧失后,会出现某种程度的恢复,但同时却有神经系统病态(有诊断意义)进行性恶化,预后常很差,多数患儿遗留严重的精神发育迟滞。



三、儿童瓦解性精神障碍的诊断标准


1969年,赫乐医生提出下列4项诊断标准:

①发病于3〜4岁之间;

②明显的智能上及行为上的退化及语言上的明显退化或障碍;

③伴随行为或心情上(闹情绪,过度焦虑、不安、害怕)的症状及幻觉;

④没有明显的神经功能障碍(正常的面容)。


精神疾病诊断与统计手册(DSM-W,1994)首度将此症状列入广泛性发育障碍的一个分类。儿童瓦解性精神障碍的诊断标准如下:
1.出生后至少前两年是明显正常发展,出现与生理年龄相当的口语与非口语沟通、社会关系、游戏及适应行为;

2.10岁前在下列领域中至少有两个领域,临床上显著丧失先前习得的技巧:

(1)    表达性或接受性语言;

(2)    社会性技巧或适应行为;

(3)    大小便控制;

(4)    游戏;

(5)    动作技巧。

3.下列领域中至少有两个领域有功能异常的情形:

(1)    社会性互动有质的缺陷(例如,非口语行为有缺陷,无法发展同伴关系,缺乏社会或情绪的互动关系);

(2)    在沟通上有质的缺陷(例如,缺乏口语语言或发展迟缓,无法启动或维持对话,固定而重复地使用某些口语,缺乏各种假装性的游戏);

(3)    局限、重复、定型的行为形式、兴趣、活动,包括各种定型的动作或习癖;

(4)    此症状无法以其他特定的广泛性发展障碍或精神分裂症加以解释。


诊断需排除选择性缄默症、儿童分裂症、孤独症、雷特综合征或癒症性失语等。此病在某些方面类似于成年人的痴呆,但在3个关键的方面有所区别,即通常没有任何可以辨认的器质性疾病或外伤的证据(尽管常疑有某种类型的器质性脑功能失调),技能丧失后可再出现某种程度的恢复,社会化和语言交流的损害具有典型孤独症样的性质而不是智力减退的性质。如有患儿因伴有脑病导致本症,应作并列诊断。

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杨淑琴
杨淑琴
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