失语症

Wernicke 型失语症

Wernicke型失语症患者最主要的语言障碍特征为语言理解障碍，因此，这些病人较难理解别人对他们所说的话，也很难理解自己阅读的内容。已有学者指出，Wernicke型失语症的理解缺陷会有两极化的倾向；某些Wernicke型失语症者无法理解口语的字词（语聋症），有些则较无法理解书写的字词（字盲症），无论如何韦尼克型失语症者在这两部分一定会出现程度上的某些缺陷。

除了理解有困难外，Wernicke型失语症者的命名和复诵能力也不佳。不似 Broca型失语症般，Wernicke型失语症者的言语输出是流畅的；其言语的构音正常，且片语的长度和韵律（melody）也正常。虽然很流畅，但说出的语言内容却是不正常的，且会出现字词的替代（语意型误语症（verbal paraphasia）了，或是字词部分（parts of words）的替代音素型误语症（literal paraphasia）。由于理解困难，这些患者没有能力去监控自己的口语表达，当他们说话时，经常会不自觉地发明一些新的字词[新语症（neologisms）]，虽然他们说出的是完整句子，但对其他人而言却不具任何意义。因此，尽管 Wernicke型失语症者言语很流畅，却无法向外表达自己的想法，也会因为无法让自己被别人理解而常常感到沮丧。严重的个案，其口语混乱和误语型偏误（paraphasic errors）会呈现无意义的乱语，而造成非常无条理的语言障碍（disjointed language disorder）。

有别于 Broca 型失语症

有别于 Broca 型失语症的患者Wernicke 型失语症病患很少伴有偏瘫，因此，其手写能力，在运动能力上通常是令人满意的，而写出的字形完好且易读。然而，Wernicke型失语症者的书写语言内容也如同他们的口语输出般，是不正常的，虽然个别字体写得看起来很工整，但组成的字母却毫无意义，有些个案写出的东西甚至还类似于误语的口语输出。

韦尼克型失语症者在大声念读和阅读理解上都会受到干扰，虽然如同上述所言，阅读理解可能会比听理解好，但同样的，这些患者的命名能力也会受到影响：当要求Wernicke 型失语症者执行物品、身体部位等命名时，则经常无法回答，或会以明显的误语来回应。

典型来说，多数Wernicke型失语症者的神经学检查结果是阴性的，不会显示出任何相关的神经性缺损，如上述所言，通常不会伴随偏瘫或轻偏瘫，而一般感觉的障碍也十分少见。有些Wernicke型失语症的病患会出现一种称作象限盲（quadrantanopsia）（四分之一视野的目盲）的视野缺陷。

传统上，Wernicke型失语症被认定与涉及Wernicke 氏区的颞顶叶损伤有关。依据神经放射线学（neuroradiological）观点的几篇研究已提出证据支持此论点。例如，Naeser和Hayward使用CT扫描，发现四名Wernicke 型失语症病患的相关病灶受损区，主要位于中央沟之后及颞顶叶区，而所有病患的病灶位置都涉及Wernicke氏区。在这些病患中，没有任何病灶会同时出现在中央沟前（pre-rolandic overlap）或延伸至Broca氏区。Kertesz、Harlock和 Coates也报告过一位慢性 Wernicke型失语症患者（发病12个月后），其病灶位置在中央沟之后（post rolandic）且未扩展至额叶岛盖。Chapman等人的发现也指出，优势脑的上颞回损伤被认为是遭受最严重损伤的 Wernicke 型失语症病人常见的因素。不过，在另一篇以 CT 扫描为依据的研究中，Kertesz、Lau和 Polk判定，持续性的（persisting）Wernicke 型失语症通常除了上颞区域外，还涉及了缘上回和角回。

然而，有些学者已报告韦尼克型失语症的病灶区域可能会与中央沟之前、后的结构组织都有关联。不过对于Wernicke型失语症的病灶受损位置局限于中央沟前区域的说法并没有太多的报告支持。

Basso等人报告Wernicke型失语症的预案

Basso等人报告了八位Wernicke型失语症的预案有理解和复障，并与流畅型乱语（Ouentjargon）共存为表征了，其受损病灶在广泛的外侧裂周区（extensive perisylvian），因此被预期有可能导致全失型失语症：不过，这些学者并未记载，受损的病灶区涉及皮质下构造因此，对于皮质下损害的延伸程度仍属未知在这些涉及皮质下区的个案文献资料中，因Naeser等人的发现而显得重要，他们发觉Wernicke 型失语症可能因为内囊或被壳损伤的病灶（capsular/putaminal lesions）以及后白质损伤扩展跨至颞叶峡部（temporal isthmus）的听觉辐射区（auditory radiations）所导致。与传统预期的发现所呈现明显对比的是Basso等人所报告的四位Wernicke型失语症个案，唯一的病灶受损区则位在前侧，虽然 Basso等人尚未对此做出评论，但其各自的CT扫描显示，这四位个案的病灶受损位置深至Broca 氏区的皮质下结构，且均少有例外。Mohr等人也提出他们其中的一位受损病灶位于左下额叶区域，患有Wernicke型失语症的病人，伴有理解障碍、复诵受损以及流畅型乱语的特征，如同Basso等人报告过的四位个案般，其受损病灶也涉及皮质下结构且深及Broca氏区，因此，若与 Broca 氏区的皮质损伤相比，皮质下白质受损病灶的深度较为可能是这些病患的语言损伤关键。

中央沟之后的损伤被认为与流畅型的失语症有关，虽然流畅型失语症与理解缺失有关（因而有专门用语“接收型”和“感觉型”失语症），但不同亚型的流畅型失语症，可根据口语产出时的两个主要偏误，其出现的相对频度（relative occurrence）来广泛界定：词汇语意型（lexicalsemantic） 偏误和音韵型（phonological）[音素型（phonemic）]偏误，有些证据指出词汇偏误主要发生在颞叶的下外侧面（中、下颞回）和顶叶的「整合」皮质（parietal'integration cortices），而词汇处理大多是双侧星的结构安排（组织）（卡帕卡瓦洛蒂和维尼诺洛，1981）。相反地，音韵偏误却发生在左侧韦尼克潘的病毒本性难移，使 Wernicke 型失症发作了不同形式的可能性。

听觉失语症与韦尼克型失语症有密切相关

是一种非常稀少且碎片式的语言障碍（分数语言障碍），病人可区辨字词和字音，却无法理解它们，结果自己的语音听起来像外国话。患此障碍的病人无法重述字词或完成口述听写，即使他们的自发性言语、书写和念读能力皆未受损，这种情况可能是因为病灶损伤的白质深至左（优势）脑上颞回后部所致。

Broca型失语症的特征为非流畅式的言语输出和复诵能力差；然而，相较之下，听觉理解是比较没有损伤的（spared）；其言语产出呈现缓慢、费力、失语法性（agrammatic），并且时常出现电报式语法（telegrammatic）意即产生的口语中主要包含实词（content words），如名词和动作动词（action verbs），但缺乏形容词副词和介词，而让病患的话语如同电报式的简化形态。一般来说，Broca型失语症病患的词汇量范围是有限的，这些病患可能会出现字词重复，而且在字词间或片语之间可能会发生停顿较久的情形。言语失用症形式的运动性言语障碍以及/或是呐语症，常会和Broca型失语症共伴发生。

因为主要运动带（primary motor strip）较为侧边范围的区域经常会被起因的病灶损伤所影响，因此，Broca型失语症常会结合出现右侧偏瘫[或半身不遂（hemiplegia）]一侧的身体麻痹或右侧轻偏瘫（或半身偏瘫；肢体无力（hemiparesis）（一边的身体肌肉无力），且比起右腿，对于脸的下半部和右上臂的影响则较为严重。过渡性反射（hyperactive reflex）和病理性反射pathological reflex）例如，脚底反射阳性（positive babinskisign）经常会出现在肢体右侧意想运动性动作失调（ideomotor dyspraxia）是一种在指令下，无法自发性执行任务的能力表现，经常会侵犯Broca型失语症者「未受病理变化」的左手。虽然感觉缺失偶尔会出现，如无痛感和冷热觉，但呈现在Broca型失语症上的结果却不一致。同样地，与其他类型的失语症症候群相比，持续性视野缺损则较少和 Broca型失语症一起结合出现。

Broca 型失语症的书写能力通常和口语损伤相当

典型的书面材料（written material）中会包含许多偏误的拼字和遗漏的字母；单一个别的字母会越来越大、超过正常字的大小，且字体的组合不佳（poorly formed），事实是因为大部分的 Broca型失语症者会共伴偏瘫，所以必须使用左手写字，而使这种情形变得更糟。相较于依循指令或口述的听写，这些病患通常在仿写书面材料的表现较好。多数Broca 型失语症者大声读诵的能力不佳，而阅读理解力也大抵类似听觉理解能力。

Broca型失语症的相关病灶位置，从布罗卡（Broca）医师在1861年第一次描述以他为名的此区域时，就一直争论不休。长久以来，我们都被教导布罗卡（Broca）型失语症的发生是与布罗卡（Broca）氏区的损伤有关；然而，使用CT扫描的临床病理研究结果却发现，布罗卡（Broca）型失语症的病灶位置难以清楚被定义出；有些人的布罗卡（Broca）氏区有受损，而有些人却是正常的。

Mohr等人利用尸体解剖、CT，或动脉脉搏描记器（arteriogram）方式记录下 20 名个案的损伤病灶，而完成了大规模的研究报告。他们发现病灶位置局限于Broca 氏区的个案，并没有出现失语症，而是「暂时性的言语失用现象（transient speech apraxia）」。由他们的发现中得出，Broca氏区及其邻近区域，与甚至脑中深部产生影响的梗死（infarction）会造成缄默症（mutism），而缄默又由很快恢复的动作失调（improving dyspraxic）和费力的（effortful）构音现象所取代，但不会出现明显的语言功能障碍Broca区域的梗死症候群（Broca's area infarction syndrome）。未将病灶局限在 Broca氏区，这样看来 Broca型失语症可能在外侧裂区需要有大范围的病灶损伤，涵盖许多部分的岛盖（opercuLa）、脑岛和中央大脑动脉上段分支领域（the territory of the upper division）的下方白质，包括Broca氏区。如Marie和Mohr所强调的，Paul的原始 Broca型个案的大范围（extensive）病灶损伤包含比左额回后部（Broca氏区）更广的区域。临床病理研究已确实显示，Broca型失语症通常发生在左额顶盖部（包括额下和中央前回两处），大范围的皮质、皮质下损伤之后在某些状况下，也伴涉及至顶叶前部·偶雨也至颞叶。Mazzocchi和Vignolo亦发现在该研究中所有参与的Broca 型失语症者，其损伤的病灶区皆涉及豆状核和脑岛。

涉及Broca氏区的Broca型失语症仍有争议

从Mohr的研究结果中，我们可以确实知道局限在Broca氏区本身的病灶损伤，并不会造成 Broca型失语症，而是会引起Broca区域梗死症候群（以言语失语症为主）。病灶损伤是否一定要落在 Broca 氏区才会造成Broca 型失语症，这点尚不清楚；而神经性脑功能影像技术，如PET，已提供大量证据证明：Broca 氏区以外的脑部代谢活动的变化，促成了与Broca 型失语症有关的语言缺陷形态。举例来说，Metter等人针对 11名 Broca 型失语症患者做检测，并比较这 11名患者的 CT及 PET 结果，虽然CT 显示出病灶损伤区均一致位于前内囊和豆状核，并且伴随有多种皮质的变化，但以葡萄糖的新陈代谢（glucose metabolism）检测时，却发现遍及大脑半球的脑部活动减少。Damasio1为Broca 型失语症的病理生理学（pathophysiology）做出总结：「一般来说，Broca 氏区的病灶损伤不仅只涵盖额盖部（frontal operculum）（Brodmann第44和第 45区），除了延伸至位于其下的白质和基底核与脑岛之外，还包括前运动皮质和紧邻的运动皮质区之后，以及其上方区域。可能如同所预期的，扩展至这些不同区域的损伤，会与各种共伴而来的缺陷，以及与恢复的程度互有相关。