松软儿综合征
松软儿的定义,松软儿也叫软弱儿,是一种肌张力低下状态综合征。这种综合征不只表现为肌张力的低下，还可不同程度地表现出肌肉以外组织,如肌腱、韧带、关节囊组织等的张力低下状态。
01Dubowitz
将松软儿的诊断标准定为在通常情况下想不到的异常肢位;关节可动范围增加；关节对被动运动的抵抗减弱。这三项表现程度不同,或不同组合,均应诊断为松软儿。必须明确,松软儿不是专一疾病的名称,而是一种综合征。
02Andre—Thomas
将肌张力分为坚韧性、伸展性及被动性三种表现。这种简明的阐述是理解松软儿的基础。坚韧性是指在皮肤上抓握肌肉时肌肉本身的硬度,在正常儿,有一定弹性,而在松软儿则极软,缺乏弹性,特别是肌萎缩越明显则坚韧性越低。伸展性是指关节的可动范围,在正常儿,各关节都有一定的可动范围，在松软儿则超越这种正常的可动范围,出现关节过度伸展,这就叫做伸展性增强。如前所述,这种所见,不只是在肌肉,就是在肌腱、韧带及关节囊等组织也同时表现出张力低下状态,必须予以注意。被动性是指关节做被动运动时关节的抵抗感,在正常儿,随月龄的变化有一定的抵抗,而在松软儿,从乳儿早期这种抵抗就减弱,这种减弱称被动性减弱。
03Dubowitz
把他所提出的三大要素作为诊断松软儿综合征的基础。其后两项分别相当于 Andre—Thomas所说的伸展性、被动性,而第1项是以伸展性及被动性的异常为基础,再加上肌张力低下或中枢性瘫痪所致的特有肢位。
松软儿检查法,异常肢位
01蛙位
患儿仰卧位时,四肢无力,躯干肢体密切着床,不能保持抗重力姿势。俯卧位时也出现同样的表现。这种肢位(或体位)酷似蛙的脑干被切断后的姿势,因而称为蛙位,也叫铺蛙位。正常乳儿生后6-7个月以前屈肌占优势,因此,仰卧位、俯卧位时其四肢都保持半屈曲状态。
02拉起反射
握持3个月仰卧位小儿的两手拉起上半身时,正常儿上肢肘关节屈曲,像是牵拉检查者的手而抬起上半身,头部保持与躯干同平面而屈曲。在松软儿,则看不到上肢的牵拉而呈原样伸展被动地拉起,且不伴有头的屈曲,而向后方下垂。头部下垂,是以躯干与床面成45°角的位置来判断。
03腹位悬垂试验
用手托起5个月俯卧位小儿的腹部水平上举,正常儿背部保持在大致同一水平上,四肢保持半屈曲位。这种表现相当于Landau反射检查时的姿势。在松软儿不能保持抗重力的肢位,躯干向上突,四肢下垂,无力,呈倒“U”字。
04腋窝悬垂试验
与前项水平上举不同,这是垂直上举的检查。检查者的手放在小儿的腋窝部垂直上举,在正常儿,检查者的手在两腋窝处能夹住小儿,躯干不下落,而在松软儿,检查者的手不硬夹住腋窝,躯干将滑脱下来,称为松肩征或滑脱现象。在进行这种检查时,应注意的是检查者的手必须保持伸直状态,避免触碰小儿的胁肋部。肩甲带部肌肉张力低下时,进行这种检查就会出现滑脱现象。
四肢大关节可动范围
01肩关节
握住小儿的手轻轻向对侧牵拉,使肩关节内收,在松软儿,前臂围绕着颈部而密接,肘越过中线,称之为围巾征( scarf sign)
02腕关节
掌屈时,拇指侧面与前臂密接,称掌屈增强;背屈时,手指的背面与前臂平行,甚至触及前臂,称为背屈增强。
03髋关节
仰卧位小儿上半身起立时,则保持原来状态前屈,髖关节屈曲。在松软儿,胸部与大腿部密接,称双折征。拿起仰卧位小儿的足,将踝关节与同侧耳接触时,对侧下肢亦然可以保持伸展状态,称为跟-耳试验阳性。
被动运动关节的抵抗减弱
这是在静止体位关节做被动的急速运动时来检查关节的抵抗。在正常情况下感觉到有某种抵抗感,其程度要靠对正常儿,特别是乳幼儿的大量检查来感受正常的抵抗感。在松软儿,可以完全没有抵抗感而随意地被动活动。一般采用摆动法检查。
例如
检查者握住被检查小儿的前臂来进行摆动,看腕关节及手的活动情况。正常乳儿,在9个月以前由于其肌张力强,几乎看不到腕关节的摆动,而是与前臂处于同一位相上活动。在松软儿,从乳儿早期开始手的运动方向与前臂的运动方向相反(位相不同)而呈摆动活动。握住小腿来看踝关节活动的方法也是同样。髋关节的检查,是检查者的手放在小儿的腋窝部夹持上举,以检查者的手为支点前后摆动躯干来观察下肢活动情况及髋关节的活动范围。正常儿,其髋关节、膝关节均处于屈曲状态,躯干及下肢处于同一位相而摆动;而在松软儿,则以髋关节为中心,躯干与下肢做相反方向的被动摆动,髋关节及膝关节当然处于原来的伸展状态。
上述所见只能作为诊断松软儿综合征的参考。由于疾病的不同,其表现亦各有差异,必须认真地加以鉴别。特别是某些脑瘫患儿早期,临床上以松软儿表现为主时,这一鉴别更为重要。
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